Dermoid Sinus

Dermoid Sinus (DS) er en medfødt neuralrørsdefekt, der sker under den tidlige fosterudvikling. Defekten ses oftest hos Rhodesian og Thai ridgebacks og i blandinger af disse racer men er også fundet i adskillige andre racer. Kirugisk fjernelse er den  eneste behandling. DS genet er endnu ikke fundet, men ældre forskning mener det er tæt forbundet med genet for ridge og er derfor en racespecifik sygdom hos Rhodesian and Thai Ridgebacks den findes dog også i andre racer og arter og også hos mennesker. Hunde der er opereret for Sinus må ikke indgå i avl, da de kan give genet videre.

Beskrivelse

Fysisk er en DS en hud ”tube” der strækker sig fra overhuden og ned mod rygraden. Den indeholder oftest hår (fra huden) og lidt serum. Men pgra af hårsækkene i huden inde i tuben bliver den meget let inficeret og betændt og indeholder så også bakterier.  Da ”udgangen” til tuben er meget snæver har den svært ved at komme af med serum og betændelse hvilket hurtigt kan give tydelige betændelses buler under hvalpens hud.

Genetik

I en artikel i 2007 år blevet det fastslået med relativ sikkerhed at Dermoid Sinus og ridge hører sammen. I 2007 publicerede N. HILLBERTZ sin store artikel om ridgens DNA (Hillbertz, N:Duplication of FGF3, FGF4, FGF19 and ORAOV1 causes hair ridge and predisposition to dermoid sinus in Ridgeback dogs,Nature genetics, 2007)

og det blev på det tidspunkt fastslået ud fra et grundlag på 12 undersøgte hunde med DS, at hunde der var homozygote for ridge (dvs som havde genet for Ridge på begge alleler og derfor ikke var i stand til at producere ridgeløse afkom) havde en større forekomst af DS i afkommet end hos hunde der også kunne producere ridgeløse.  Forskningen viste at ridgen skyldes duplikering i en region der indeholder fem gener, men nogle hunde var bærere af flere (mere end to) kopier af duplikeringen, også kaldet ”copy number variation” eller CNV. Forskning har vist at hunde med dermoid sinus kan bære adskillige kopier eller variationer af duplikeringen og det menes at jo flere ”CNV” eller kopier af disse gener (som danner ridgen) jo større er risikoen for Dermoid Sinus. Forskerne tilføjer at også andre genetiske faktorer spiller ind samt højst sandsynligt også miljø: i mennesker er et lavt folinsyre niveau associeret med neural tube defekter såsom Spina Bifida og dermal sinus, hvilket er grunden til at nogle opdrættere supplementerer deres avlstæver med folinsyre for at forebygge DS.

Kort sagt betyder det, at alle vi som avler Ridgebacks, som parrer ridgede forældre med hinanden også løber risikoen for at få Dermoid Sinus.

Derfor er det også vigtigt at alle opdrættere af Rhodesian Ridgebacks ved hvad Dermoid sinus er og er bevidste om problemet før parring.

Ridgeløse ridgebacks samt andre racer ”kan” også få det men det er rimeligt usædvanligt. De få ridgeløse ridgebacks med DS der er blevet grundigt undersøgt har alle vist sig at have en lille hvirvel et sted på ryggen som en miniature ridge, men sidste efterår blev klubben kontaktet af en Grand Danois ejer hvis unghund havde en mærkelig bule. Hund og ejer boede desværre i Qatar, så diagnose skete via Skype men der var visuelt ingen tvivl om diagnosen.

Diagnose

En sinus er altid forbundet til ryglinien og strækker sig fra overhuden og ned gennem de underliggende hudlag og kun den meget usædvanlige Sinus type V har ikke en åbning ud til overhuden.

DS findes oftest i hals/nakke regionen mellem begyndelsen af ridgen og det øverste af halsen, men den kan dog også strække sig til at øverst på skallen eller nedad mod det underste af halsen. Herudover kan der også findes DS i den såkaldte lumbar region fra slutningen af ridgen og ud på selve halen. DS i selve ridgen kendes såvidt vides ikke.

En DS hos en lille hvalp kan genkendes på flere forskellige måder: oftest føles den som en tynd ”sytråd” når man holder nakkehuden op med den ene hånd og lader sine fingre glide på hver side af den, men skal også holde øje med den forsænkning i huden som en sinus giver da ”tuben” binder overhuden fast i underhuden og trækker det hele nedad.  Er man i tvivl kan området rundt om ”forsænkningen” barberes og det vil så være helt tydeligt at der er en lille forsænkning, ofte med små hår der stikker ud.

Udover at få en erfaren DS checker til at undersøge hvalpene, kan opdrætteren også selv holde øje med eventuelle forsænkninger i pelsen eller buler i de tilfælde hvor en eventuel sinus er blevet inficeret.

Behandling

Siden vi er begyndt at føre statistik over antallet af DS i Danmark er der rapporteret 29 hvalpe med DS ud af ialt 778 hvalpe, hvilket svarer særdeles godt til verdensgennemsnittet.

De fleste af disse hvalpe er blevet opereret med success før de rejser fra opdrætter og vil når operation og rekonvalsens  er overstået ikke have bivirkninger overhovedet og kan leve ligeså lange og sunde liv som deres søskende.

Men, da operationen som oftest sker før hvalpen rejser hjemmefra er der ting vi opdrættere skal tænke over når vi står med en nyfødt nydiagnosticeret DS hvalp:

Ikke alle operationer er rutine – hvis man kigger på illustrationen over DS er det tydeligt at flere af dem kommer i betænkelig nærhed af rygmarven. I & II går meget tæt på og kan gå helt ind mellem rygradens led og IV går helt ind i den. Desværre kan typen af DS ikke diagnosticeres før hvalpen ligger på operations bordet og dyrlægen er begyndt, så man skal vide når man sender en hvalp afsted at det ikke er 100% sikkert at den kan opereres. Dog er det endnu ikke hændt hverken i DK eller i Tyskland at en operation er gået galt og hunden ikke har været opererbar.

Dette ”roderi” i en meget aktiv del af hunden (halsen) kan derfor give post kirurgisk ophobning af lymfe som i få tilfælde kan blive så ekstremt at endnu en operation er nødvendig. Det er derfor efter min mening en rigtig god ide selv at beholde hvalpen hjemme i minimum 10 dage efter operationen, da man så er helt sikker på at alt er gået vel før den kommer ud i sit nye hjem. I enkelte tilfælde kan operations såret tiltrække så meget lymfe p.gr.a operationens kompleksitet og hvalpens aktivitet at der dannes en hård bule som skal opereres igen

Det er bedst at operere så tidligt som muligt, ikke alene bliver sinusen betændt tidligt i hundens liv, men det menes også at den ”vokser” sig tættere og tættere på rygmarven. Enkelte amerikanske dyrlæger er faktisk begyndt at operere i hvalpens første uge før der er nogen tegn på infektion.  Dette giver visse udfordringer mht til sårhelingen da tæven jo gerne vil fjerne alle bandager og sting fra sin hvalp.

DS er en Neural Tube Defekt, og minder i sine første celledelinger om en human NTD, Spina Bifida. Frekvensen af spina bifida hos mennesker er faldet signifikant i lande der enten tilføjer Folinsyre i maden eller anbefaler kvinder at spise det. Derfor anbefaler Ridgebackklubbens sundhedsudvalg også at supplere med minimum 5 mg Folinsyre dagligt fra planlagt parring til dag 45 i drægtigheden. Læs evt det eneste studie der er lavet om dette emne her ‘Roberts, Nicholls-Grzemski – 1996 – Folic Acid Study’